A- A+
Tulburarea autoimună numită sindrom Cogan afectează în primul rând vasele sanguine mari, urechea internă, ochii și aorta. Această boală se dezvoltă în multe cazuri după o infecție, dar este de asemenea cunoscută ca fiind o afecțiune cu cauze neclare. Sindromul Cogan poate să apară la orice vârstă, iar principalele semnale care indică prezența acestuia sunt hiperlăcrimarea, pierderea auzului, formarea petelor de roșeață pe ochi, dureri oculare, articulare, musculare, precum și alte simptome. În continuare, în acest articol, vei descoperi care sunt formele de manifestare ale sindromului, ce soluții există privind diagnosticarea și tratarea acesteia, alături de alte informații esențiale.
Cuprins
Imagine de Anete Lusina pe Pexels.com
Sindromul Cogan este o afecțiune rară, cu caracter complex, care, deși poate să afecteze pacientul la orice vârstă, adesea simptomele debutează după 25 de ani. De asemenea, această tulburare vizează ambele sexe, fără să existe o categorie predominantă. În cadrul anumitor studii s-a observat o ușoară predilecție a persoanelor de sex feminin către această boală, fără însă, ca diferențele de gen să fie foarte pronunțate.
Care sunt principalele forme ale sindromului Cogan?
Sindromul Cogan cuprinde două forme: clasic și atipic. Prima include simptome vestibulo-auditive și keratită interstițială. Forma atipică este descrisă prin diferite simptome oculare și manifestări sistemice, cum ar fi: stările accentuate de oboseală, febră, durerea articulară, pierderea în greutate sau vasculita. Aceasta din urmă mai este cunoscută și sub denumirea de inflamare a vaselor de sânge, ceea ce poate conduce la infarct miocardic, accident vascular cerebral, afecțiuni renale sau alte astfel de complicații care scad speranța de viață.
Simptomele asociate acestei condiții
Sindromul Cogan este caracterizat de următoarele semnalmente:
Simptomele sindromului Cogan pot fi acute, dar există pacienți care se confruntă cu aceste manifestări pe o perioadă mai lungă de timp, existând chiar și riscul de recidivă. Modificările care survin la nivel ocular se extind la ambii ochi, dar pot exista diferențe în privința gradului de severitate, a duratei, precum și în alegerea tratamentului potrivit.
Important! Pacienții cu sindrom Cogan nu se află în pericolul de a-și pierde definitiv vederea. Deși întregul organism poate fi afectat de această boală, retina nu este vizată. De asemenea, boala se poate extinde și mai mult atacând inima, sistemul nervos sau rinichii.
Cauze și factori de risc ai acestei afecțiuni
Sindromul Cogan poate să reprezinte consecința unui proces inflamator, dar de cele mai multe ori rămâne o boală misterioasă, ai cărei factori generatori rămân necunoscuți. De asemenea, studiile susțin că potențialele cauze sau factori de risc ai acestei boli mai pot fi și:
Se consideră că sindromul Cogan reprezintă rezultatul unei erori a sistemului imunitar, care atacă în mod eronat celulele ochilor și ale urechilor, ceea ce provoacă inflamații și alte simptome specifice bolii.
Există persoane care au o predispoziție genetică spre boli autoimune, precum este și cazul sindromului Cogan.
Expunerea la anumiți factori toxici de mediu ar putea favoriza declanșarea răspunsului autoimun. De exemplu, substanțele chimice industriale pot fi cauze responsabile pentru apariția inflamațiilor.
Stabilirea diagnosticului și a tratamentului potrivit pacientului cu sindromul Cogan sunt esențiale pentru a preveni riscul de orbire sau a pierderii auzului. Diagnosticul bolii se bazează pe rezultatele investigațiilor paraclinice, completate de evaluarea simptomelor și de istoricul medical al persoanei respective.
Important! Pentru acest sindrom nu există un test specific. Așadar, stabilirea diagnosticului se face prin respectarea procedurilor menționate anterior, precum și prin excluderea afecțiunilor cu simptome similare, cum ar fi sindromul Vogt-Koyanagi-Harada, lupusul eritematos sistemic sau sarcoidoza.
Pentru a stabili diagnosticul sindromului Cogan, pacientul poate fi trimis la analize de sânge, precum și la teste specifice pentru identificarea bolilor autoimune.
Specialistul va recurge la biomicroscopie sau examinarea corneei pentru a detecta keratita interstițială. De asemenea, mai poate fi realizată metoda numită examinarea fundului de ochi pentru a verifica alte potențiale cauze de inflamație oculară.
Pentru a evalua complexitatea simptomelor poate fi necesară implicarea specialiștilor din neurologie, oftalmologie, reumatologie sau ORL.
Medicul va realiza teste pentru a evalua pierderea auzului, precum și investigații pentru a verifica funcția vestibulară și prezența nistagmusului.
Pe baza RMN-ului vor fi eliminate riscurile de tumori, leziuni cerebrale sau alte cauze care pot duce la simptome auditive sau vestibulare.
Există complicații cu caracter ireversibil?
După cum s-a specificat anterior, simptomele pot să apară brusc, să persiste și chiar să dispară de la sine. În cazurile severe, boala atacă organele vitale, precum inima, rinichii, dar poate genera de asemenea pierderea definitivă a auzului sau a vederii. De asemenea, lipsa respectării tratamentului poate să ducă la decesul pacientului.
Notă! Nu există un tratament specific pentru vindecarea bolii Cogan, dar pot fi respectate anumite soluții care să contribuie la minimizarea simptomelor. Cu toate acestea, medicul poate recomanda antiinflamatoare și imunosupresoare pentru ameliorarea disconfortului asociat bolii Cogan.
Opțiunile de tratament și șansele de recuperare a pacientului și de prevenire a complicațiilor
Tratamentul sindromului Cogan este axat pe reducerea inflamației și diminuarea riscului de agravare a situației pacientului, cum ar fi pierderea permanentă a auzului și a vederii. Tratamentele pot varia în funcție de severitatea și tipul simptomelor. Iată principalele opțiuni de tratament:
Cei topici sau injectați pot fi utilizați ca tratament pentru inflamații oculare. În cazul celor generale, pot fi administrate doze de Prednison, a căror cantitate se va modifica în funcție de răspunsul organismului.
Acestea sunt recomandate atât în cazurile de recidivă, cât și atunci când corticosteroizii nu oferă efectul scontat. Astfel de medicamente dezvoltă independența organismului față de corticosteroizi, dar contribuie de asemenea și la controlul răspunsului autoimun.
Pentru situațiile ușoare precum zgomotele în urechi, medicul poate indica administrarea unui tratament medicamentos adecvat pentru gestionarea simptomelor vestibulare sau utilizarea aparatelor pentru auz.
Terapiile cu scop de reabilitare auditivă, respectiv vestibulară pot contribui la ameliorarea problemelor de echilibru, iar unele i-ar putea ajuta pe pacienți să se adapteze la pierderea auzului.
Rolul acestora este de a viza anumite componente ale sistemului imunitar și sunt necesari atât la pacienții care prezintă simptome severe, cât și la cei care nu răspund la tratament.
Sindromul Cogan poate necesita monitorizare pe termen lung pentru a urmări evoluția tratamentelor, posibilitatea dezvoltării complicațiilor sau riscul de recidivă a bolii. De asemenea, dacă simptomele s-au dezvoltat la nivelul altor organe în afară de ochi și urechi, atunci speranța generală de viață se poate diminua. Așadar, pentru pacienții cu sindromul Cogan, tratamentul nu poate fi decât unul simptomatic, deoarece vindecarea cauzelor nu este deocamdată posibilă.
Imagine de Pavel Danilyuk pe Pexels.com
Prevenirea acesteia este dificilă, tocmai din cauza faptului că factorii generatori nu sunt pe deplin înțeleși. Cu toate acestea, există o serie de măsuri care pot ajuta la gestionarea riscului de boală, precum și la ameliorarea formelor sale de manifestare:
Atunci când pacientul semnalează simptome sugestive este indicată programarea unei consultații oftalmologice pentru adulți, în vederea unei evaluări concrete. În acest fel este monitorizată starea de sănătate și poate fi efectuată intervenția în timp real. De asemenea, nu trebuie neglijat faptul că, deși boala Cogan este preponderentă după vârsta de 25 de ani, aceasta poate să afecteze și persoanele mai tinere. Prin urmare, specialiștii subliniază importanța unei consultații oftalmologice pentru copii mai ales dacă în istoricul medical familial există rude care s-au confruntat cu simptomele bolii.
Atunci când te confrunți cu vertij, probleme de natură oculară, zgomote în ureche sau chiar pierderea auzului se impune de urgență consultarea medicului de specialitate. O diagnosticare precoce și aplicarea unui tratament corespunzător simptomelor compun formula perfectă cu rol de prevenire a complicațiilor.
Gestionarea bolilor autoimune începe cu o evaluare corectă a antecedentelor familiale sau personale. Doar printr-o comunicare deschisă cu medicul de specialitate, pot fi recunoscute în timp real semnele care anunță formarea bolii Cogan.
Pentru a menține o imunitate ridicată împotriva afecțiunilor este indicată adoptarea unui stil de viață bazat pe o dietă echilibrată, mișcare și evitarea factorilor de stres.
Atunci când se acordă atenție acestui aspect de natură intimă, automat scad riscurile privind dezvoltarea infecțiilor. Acest lucru este relevant și în privința sindromului Cogan, deoarece mulți pacienți s-au confruntat cu acesta în urma unei infecții. Așadar, efectuarea vaccinurilor conform recomandărilor medicale, precum și utilizarea produselor de îngrijire personală contribuie semnificativ la protejarea organismului împotriva simptomelor Cogan.
Când poate deveni boala Cogan un pericol pentru speranța de viață?
Această tulburare complexă și autoimună poate reprezenta un risc potențial pentru speranța de viață a pacientului atunci când apar anumite complicații. De exemplu, vasculita sistemică poate afecta rinichii, creierul sau inima, având un potențial letal. De asemenea, complicațiile cardiace pot include formarea de anevrisme sau disecții aortice. Pierderea funcției vestibulare și a auzului poate favoriza accidentele din cauza faptului că sunt afectate sever capacitatea de coordonare și de echilibru.
De asemenea, tratamentele pot avea impact asupra longevității, deoarece administrarea de corticosteroizi pe durată lungă poate genera hipertensiunea arterială, osteoporoza, diabetul, precum și alte afecțiuni severe care pot necesita monitorizare atentă. Inflamația sistemică cronică, un alt simptom al bolii poate declanșa senzații de oboseală accentuată sau pierderea bruscă a masei corporale.
Sindromul Cogan poate avea un impact cu consecințe majore asupra capacității de lucru a pacientului, influențând de asemenea implicarea sa în activitățile sociale, precum și calitatea vieții în general. Așadar, tratamentul medical ar trebui completat de suportul psihologic și sprijinul social din partea familiei, astfel încât pacientul să poată depăși simptomele fizice și mentale ale bolii.
În concluzie, boala Cogan continuă să reprezinte la momentul prezent un subiect de cercetare intensă. De asemenea, descoperirile recente în biologie moleculară și autoimunitate pot furniza o perspectivă lămuritoare asupra simptomelor, complicațiilor și pot dirija identificarea cauzelor și a soluțiilor de tratament specifice. Sindromul Cogan rămâne o tulburare multisistemică, definită de numeroase aspecte variabile. Printr-o abordare personalizată, modurile sale de manifestare pot fi gestionate în mod eficient înainte de a interfera cu șansele de viață ale pacienților.
Referințe:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK580546/
https://rarediseases.org/rare-diseases/cogan-reese-syndrome/
https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/01455613231187765
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10176949/
Dr. Andreea Ciubotaru este o personalitate in chirurgia oftalmologica romaneasca. Este specializata in operatii de cataracta, operatii de strabism si operatii oftalmologice in zona pleoapelor (ptoza, salazion, excizie tumori oculare, etc.). Este singurul medic chirurg oftalmolog din Romania care opereaza in regim privat cataracta congenitala folosind tehnica BIL, ce scade semnificativ riscul cataractei secundare in urma operatiei de cataracta congenitala.
